Studie zlepšuje predikci následků hypertrofické kardiomyopatie
Rozsáhlá mezinárodní studie identifikovala způsoby, jak odhalit pacienty, kteří jsou vážně ohroženi náhlou smrtí, srdečním selháním nebo jinými nebezpečnými následky hypertrofické kardiomyopatie. Zjištění pomohou zachránit životy a zároveň ušetří nízkorizikové pacienty zbytečných srdečních intervencí.
Hypertrofická kardiomyopatie (HCM) představuje nejčastější genetické srdeční onemocnění a nejčastější příčinou náhlé srdeční smrti u mladých lidí ve Spojených státech. HCM postihne alespoň 1 z 500 lidí, ale možná až 1 z 200 osob. Kromě náhlé smrti způsobené zrychleným srdečním rytmem může vést také k srdečnímu selhání.
Současné doporučené postupy pro predikci rizika hypertrofické kardiomyopatie předpovídají pouze náhlou srdeční smrt a jsou nedokonalé, což vede k úmrtím, kterým lze předejít, a ke zbytečným implantacím kardioverterů-defibrilátorů.
Cílem studie bylo shromáždit prospektivní data z klinické anamnézy, zobrazovacích metod (MRI), genetických dat a biomarkerů (NT-proBNP) s cílem zlepšení predikce rizika srdečních komplikací HCM.
Do studie vycházející z dat registrů bylo prospektivně zařazeno celkem 2 750 pacientů s HCM ze 44 míst v Severní Americe a Evropě v období od 1. dubna 2014 do 7. dubna 2017.
Pacienti vyplnili dotazník o zdravotní anamnéze, podstoupili odběr krve na biomarkery a genotypizaci a MRI s kontrastní látkou (gadolinium).
Předem definovaným složeným primárním cílovým ukazatelem byla doba do první události specifikované jako: úmrtí související s hypertrofickou kardiomyopatií, nefatální trvalá ventrikulární arytmie (VA) vyžadující kardioverzi nebo defibrilaci a implantace kadioverteru-defibrilátoru či transplantace srdce. Sekundárním kompozitním cílovým parametrem byly náhlá srdeční smrt a nefatální příhody VA.
Z 2 750 prospektivně zařazených pacientů mělo 2 698 (98 %) analyzovatelná data poté, co bylo 9 pacientů vyloučeno kvůli fenokopiím hypertrofické kardiomyopatie a 43 pacientů ze studie odstoupilo. Z těchto zbývajících pacientů bylo 1 919 (71 %) mužů, průměrný věk byl 50 let (± 11 let) a 423 (16 %) pacientů pocházelo z nedostatečně zastoupených rasových a menšinových skupin. Průměrná doba sledování činila 6,9 roku (± 2,1 roku).
Primární příhoda u 104 pacientů představovala jizvení levé komory hodnocené jako procento hmotnosti levé komory s pozdním enhancementem gadolinia (LGE %; poměr rizik [HR] 1,86; 95% interval spolehlivosti [CI] 1,58–2,20; p < 0,001), index hmotnosti levé komory (HR 1,09; 95% CI: 1,01–1,17; p = 0,03), index endsystolického objemu levé komory (HR 1,28; 95%: CI 1,12–1,46; p < 0,001), anamnézu srdečního selhání při vstupu do studie (HR 2,89; 95% CI: 1,75–4,77; p < 0,001) a koncentraci natriuretického peptidu (NT-proBNP; HR 1,41; 95%CI: 1,17–1,70; p < 0,001). Rozsah LGE levé komory 9 % nebo vyšší podstatně zvýšil četnost výskytu primárních kompozitních příhod (p = 0,001). Pro riziko dosažení kompozitního cíle (náhlé srdeční úmrtí a VA u 69 pacientů) byly prediktivně významné LGE, hmotnostní index levé komory, ejekční frakce levé komory a NT-proBNP.
Autoři práce uzavírají, že výsledky poskytují prospektivní důkazy pro začlenění MRI a NT-proBNP do vyšetření pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií.
Zdroj:
HCMR Investigators; Kramer CM, et al. Predictors of Long-Term Outcomes in Hypertrophic Cardiomyopathy: The NHLBI HCM Registry. JAMA 2026 May 11:e265633. doi: 10.1001/jama.2026.5633. Epub ahead of print. PMID: 42113540; PMCID: PMC13162147.